Анализы на билирубин выявляют тяжелые заболевания печени

Желтуха у новорожденных: причины и последствия

Если вы столкнулись с тем, что у ребенка развивается не физиологическая неонатальная желтуха и она держится более 10-ти дней, стоит проконсультироваться с доктором, так как последствия желтухи у новорожденных могут быть очень серьезными. Прежде чем успокоить родителей, доктор должен исключить причины проявления:

• ядерной желтухи. Развивается, если норма билирубина более 400 мкмоль/л. Желчный пигмент поражает центральную нервную систему, нанося ей тяжелую необратимую травму;
• холестаза. Данный синдром возникает, если малыш родился с непроходимостью желчного протока. При такой ситуации требуется немедленное хирургическое вмешательство;
• заболеваний печени.

Как лечить патологические желтухи

Полезным мероприятием в борьбе с желтухой остаётся вакцинация. Желтуха, или гепатит А, отступает перед следующими медикаментами:

— «Хаврикс»;

— «Аваксим»;

— «Вакта»;

— «ГЕП-А-ин-ВАК».

Ребёнка можно прививать от гепатита А после достижения им годовалого возраста. Эти прививки необязательны, но медики настоятельно рекомендуют их проводить во избежание серьёзных патологий. Одного укола недостаточно для приобретения стойкого иммунитета, поэтому через год или полгода назначают следующую инъекцию.

Лечат желтуху после определения причин, вызвавших её симптомы. Надпочечную желтуху излечивают путём остановки массового распада эритроцитов. При разрушении печени назначают препараты, восстанавливающие клетки органа. Когда диагностирован вирусный гепатит, пациент принимает противовирусные медикаменты. Подпечёночную желтуху вылечить терапевтическим методом невозможно. В этом случае вопрос решается хирургическим путём.

Лечение желтухи у детей сопровождается назначением диеты, направленной на снижение нагрузки на печень и освобождение желчных протоков. Для этого из рациона исключают:

— бульоны и супы;

— продукты, в которых содержится какао;

— соленья, маринады и консервы;

— копченые и другие мясные деликатесы;

— грибы;

— приправы и специи;

— мороженое и холодные соки, лимонады;

— свежий хлеб, сдоба;

— яйца;

— блюда с бобовыми;

— шпинат, редис, редька;

— кофе и крепкий чай;

— жареные и жирные блюда;

— фрукты с наличием кислинки.

Глядя на этот список, задумываешься, а что же тогда можно.

Разрешены такие продукты:

— каши и макароны;

— овощные;

— любое вареное мясо;

— молочные продукты;

— сливочное и подсолнечное масло;

— хлеб суточной давности;

— сладкие фрукты.

Заметив у малыша признаки желтухи, не начинайте его лечить самостоятельно, обратитесь к врачу. Только педиатр определит степень опасности и причину заболевания. Он проведёт исследования и назначит лечение. Осложнения возникают лишь при нарушении рекомендаций специалиста.

Как лечат ГБН?

В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.

Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения. В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.

После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.

В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.

Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.

Что сделать, чтобы ребенок не боялся забора крови из вены или из пальца:

Анализы крови могут вызывать у детей определенные страхи (дети могут бояться болезненных ощущений или вида крови), поэтому постарайтесь заранее рассказать ребенку о том, что никакого вреда ему не будет причинено.

Медицинский персонал нашего центра отлично умеет работать с маленькими детьми, вы можете не волноваться, забор крови будет произведен быстро, профессионально, наши медсестры стараются брать кровь и из вены и из пальца так, чтобы малыши не боялись и не плакали.

Для мам: если вы беспокоитесь, что малыш плохо воспримет взятие крови из вены или из пальца, вы можете предварительно дома поиграть с ребенком в «анализы» на мягкой игрушке, показывая,  как проходит процедура взятия крови из вены. Повторение игровой процедуры с ребенком несколько раз позволит значительно снизить уровень страха от неизвестности предстоящей процедуры.

Во время забора материала для исследования у ребенка находитесь с ним рядом, отвлекая его внимание устным счетом или повторением алфавита

Лечение желтушки

Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.

Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.

Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.

Анализы на билирубин выявляют патологическую желтуху

Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.

Причины явления чаще всего бывают известны:

• Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
• Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
• Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
• Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Остались вопросы?
Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!
На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.
Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Расшифровка анализа крови MCH

Повышение показателя MCH

Если МСН превышает верхнюю допустимую границу, то это свидетельствует о наличие в организме патологического процесса. Диагностика основного заболевания, которое спровоцировало это изменение, проводится после выяснения причины. В большинстве случаев, подобный скачок наблюдается при гиперхромии. Это термин обозначает состояние, для которого характерно повышение гемоглобина в эритроцитах. Как правило, оно развивается при наличии у человека какого-либо вида анемии.

Показатель МСН в крови увеличивается при следующих состояниях:

• Выраженный лейкоцитоз.
• Превышение нормы по количеству жиров.
• Увеличение числа гепаринов.
• Разрушение эритроцитов, вызванное рядом болезней (малярия, отравление некоторые ядами или химикатами, гемолитическая анемия, системная красная волчанка, поражение почек, токсоплазмоз, системная склеродермия, вирусные гепатиты В и С).

Прочими этиологическими факторами, которые могут стать причиной повышения МСН, являются:

• Поражение печени (особенно гепатит и цирроз)
• Чрезмерное распитие алкогольных напитков и терминальные стадии алкоголизма.
• Лейкоз.
• Новообразования (как злокачественные, так и доброкачественные), локализованные в кровяном русле и других внутренних органах.

Помимо этого, высокий показатель гемоглобина отмечается у лиц, страдающих от гипертиреоза. Это болезнь эндокринной системы, характеризующееся поражением щитовидной железы. Её основными симптомами служит увеличение органа в размерах, экзофтальм, повышенная физическая активность, эмоциональная лабильность, чрезмерный аппетит, потеря веса, ненормальная активность и ускоренный метаболизм. Нередко эта патология диагностируется у жителей эндемичной зоны, в которой по природным условиям низкая концентрация йода.

Понижение показателя MCH

Если расшифровка анализа крови МСН показала снижение этого показателя, то такой результат свидетельствует о наличии другой формы малокровия — анемии по гипохромному типу. Самой распространённой разновидностью этой патологии служит железодефицитная анемия, характеризующаяся недостаточным усвоением железа.

При снижении взаимосвязи Fe с гемоглобином происходит заметное изменение нормальных показателей клинического анализа крови. В большинстве случаев, это свидетельствует о следующих заболеваниях:

• Очаг воспаления, локализованный в любой части организма.
• Расстройство обменных процессов, затрагивающих обмен железа.
• Гиповитаминоз, вызванный недостаточным питанием, внутренними патологиями и прочими этиологиями.
• Интоксикационный период, возникший на фоне длительного отравления свинцом.

Снижение МСН оказывает сильное влияние на нормальное протекание биохимических процессов, в результате чего значительно ухудшается состояние человека. Как правило, на фоне этого возникает быстрая утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, сухость кожи, ломкость волос и ногтей. Нередко появляется ощущение немоты в верхних и нижних конечностях, язвы в углах рта и нарушение сердечного ритма.

Выявив любые нарушения в показателях МСН, необходимо немедленно обратиться в квалифицированному врачу. Только он, на основании полученных лабораторных данных, сможет поставить точный диагноз и подобрать наиболее эффективную методику лечения.

Симптомы болезни

Основной симптом заметен визуально и связан с накоплением в организме ребенка пигмента билирубина. Это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Пик симптоматики приходится на 4-5 сутки. Печень при этом не увеличивается, моча и кал не меняют цвет. Последние факторы отличают физиологическую желтуху от других ее видов. Состояние ребенка обычно не меняется. Если же билирубин повышен сильно, то могут быть признаки общей интоксикации:

• нарушение сна;
• слабость, вялость;
• ухудшение процесса сосания;
• потеря аппетита;
• частые срыгивания;
• рвота.

У недоношенных младенцев болезнь начинается раньше и длится дольше. Это связано с тем, что у них медленней «созревают» печеночные ферментные системы. У таких детей выше риск развития интоксикации билирубином.

Пожелтение кожных покровов зависит от степени заболевания и определяется по шкале Крамера:

• I – шея и лицо;
• II – туловище до пупка;
• III – все тело до коленей;
• IV – остаются светлыми только подошвы и ладони;
• V – полное пожелтение.

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком желтого цвета.

Признаки желтухи у ребенка

Первые признаки желтушного окрашивания у детей появляются через 36-40 часов после рождения. Самый высокий уровень билирубина отмечается на 3-4-й день, если это доношенный ребенок и на 5-6-й у недоношенного.

Имбибиция билирубином кожи оценивается по степени:

• Первая степень — окрашены лицо и шея.
• Вторая — кожа до пупка.
• Третья — к предыдущим областям добавляются верхние части рук.
• Четвертая степень – все тело, кроме ладоней и стоп.
• Пятая степень — полностью все тело имеет желтушную окраску.

Состояние ребенка не страдает: активен, хорошо спит и бодрствует, нормальный сосательный рефлекс, аппетит и температура. Моча светлая, кал окрашен, печень и селезенка не увеличены в размерах. Если имеет место физиологическая желтуха, то это неопасное состояние. Билирубин имеет тенденцию к снижению и в норме к концу второй недели приходит в норму. Случаи повышения билирубина, отличающиеся от указанных признаков, не рассматриваются как физиологические.

Патологическая желтуха появляется в первые сутки или после недели жизни и определяется на стопах и ладонях сразу. Темп прироста билирубина значительно выше (больше 85 мкмоль/л в сутки), появляется прямой билирубин (более 34 мкмоль/л). Состояние новорожденного неудовлетворительное, выявляются патологические симптомы. Увеличены печень и селезенка, кал обесцвечен, моча темная. Характерным является то, что желтушное окрашивание через 2 недели (у недоношенных — 3 недели) не имеет тенденции к убыванию («затяжная желтуха»).

Следующие симптомы у ребенка свидетельствуют о токсическом поражении мозга:

• угасает сосательный рефлекс;
• сонливость (новорожденный спит долго, не пробуждаясь на прием пищи);
• напряжение затылочных мышц.

Также симптомы ядерной желтухи новорожденных включают судороги и частичный паралич.

2.Для чего сдают анализ?

Анализ крови на билирубин может быть сделан для разных целей:

• Проверить работу печени и вовремя обнаружить такие заболевания, как гепатит или цирроз печени, а также оценить воздействие лекарств, которые могут привести к проблемам с печению;
• Обнаружить заблокированные желчные протоки. Такое происходит, например, из-за желчных камней, опухоли поджелудочной железы и других факторов;
• Выяснить причины, по которым идет процесс повышенного разрушения эритроцитов. Это может быть связано с гемолитической анемией или гемолитической болезнью новорожденных;
• Принять решение о методах лечения желтухи у новорожденных.

1.Что такое желтуха и ее симптомы?

Желтуха (icterus) – это, скорее, не заболевание, а симптом, который наблюдается при ряде патологий, связанных с нарушениями в работе печени и заболеваниями крови. Название говорит само за себя: для этого состояния характерно пожелтение кожи, склер глаз и слизистых оболочек. Всё это является следствием нарушения равновесия между выработкой и выведением из организма билирубина. Он накапливается в крови и окрашивает жёлтым цветом ткани.

Билирубин

• когда печень не преобразует билирубин в желчь;
• при нарушениях в работе системы кроветворения;
• если желчь не выводится по желчевыводящим протокам.

Симптомы желтухи

Истинная желтуха всегда проявляется комплексом симптомов. Если у человека происходит только пожелтение кожи без дополнительных расстройств, такое состояние называют ложной желтухой, и наиболее частая ее причина — избыточное употребление каротина. Его повышенное содержание к организме окрашивает кожу, но не является патологическим состоянием и не имеет отношения к билирубину.

Клиническая картина истиной желтухи может включать:

• пожелтение кожи, склер и слизистых;
• боль в правом подреберье;
• увеличение печени и селезёнки;
• кровотечения из носа;
• кожный зуд;
• повышение температуры;
• анемия;
• потемнение мочи и светлый кал;
• желчная отрыжка.

Общие сведения

Под термином желтуха или желтушный синдром подразумевают желтушное окрашивание кожи и слизистых. Это внешнее проявление повышенного содержания билирубина (желчный пигмент), который пропитывает ткани (применяется термин имбибиция). Этот симптом встречается при многих заболеваниях у взрослых и у новорожденных.

Неонатальная желтуха новорожденных может быть физиологической и патологической (встречается в 1% случаев). Неонатальная желтуха имеет код по МКБ-10 от P58 до Р58.9, включая подрубрики, объясняющие ее причины

Важно то, желтушный синдром может быть проявлением патологических состояний. Задача педиатра при обнаружении желтухи — провести анализ причин, других симптомов и лабораторных показателей для выбора правильной тактики лечения

Физиологическая желтуха новорожденных (иногда применяется термин послеродовая желтуха) рассматривается как пограничное, преходящее состояние и встречается довольно часто. По разным данным она бывает у 30-50% доношенных детей и у 70-85% недоношенных. Появление желтухи у новорожденных связано с нарушением обмена билирубина в виду ферментативной незрелости печени. Билирубин является продуктом распада гемоглобина, в данном случае после рождения ребенка распаду подвергается фетальный гемоглобин эритроцитов и вместо него образуются взрослый гемоглобин. В процессе распада гемоглобина образуется непрямой билирубин. Процесс гибели эритроцитов и высвобождения билирубина происходит очень интенсивно, а функциональные способности печени по его связыванию и превращению в прямой ограничены. Окончательное становление ферментных систем печени происходит к 1,5-3 месяцам жизни. Поскольку связывающие способности печени небольшие, концентрация билирубина постепенно нарастает.

Окрашивание кожи у младенца появляется при повышении билирубина от 60 мкмоль/л до 120 мкмоль/л, а у недоношенного ребенка максимальным пределом является уровень 85 мкмоль/л. Прежде всего и легче окрашиваются склеры глаз, небо, поверхность языка снизу, лицо. Некоторые специалисты физиологическую желтуху относят к особенностям адаптации малыша к окружающей среде и считается, что в течение 2-3 недель она самостоятельно пройдет без лечения. Но у недоношенных малышей этот процесс затягивается, поэтому недоношенные нуждаются в лечении и специальном уходе.

В чем же причина?

Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.

Как диагностируется и лечится желтуха новорожденных

Для определения уровня билирубина не обязательно делать анализ крови, первое исследование – это билитест – транскутанное (чрескожное) определения уровня билирубина. Это безболезненно и дает достоверный результат. Билитест повторяется для определения динамики желтухи – повышения или понижения уровня билирубина.
И только в случае, если нужно исключить патологический вариант желтухи, следует сдавать кровь для определения билирубина, печеночных ферментов и других показателей, которые могут указать на причину возникновения желтухи.

Основной метод лечения физиологической желтухи новорожденных – это фототерапия. Специальным аппаратом кожа голенького малыша освещается синим светом, это не ультрафиолет, это свет определенной волны, под воздействием которого происходит преобразование токсичного желчного пигмента. Такое лечение безболезненное, не имеет побочных эффектов и дает быструю позитивную динамику.

Также очень важно прикладывать ребенка к груди почаще: как только малыш начинает интенсивно набирать вес, уровень билирубина снижается. Тактика лечения при патологической желтухе индивидуальна и зависит от причины этого состояния

Крайне важно при подозрении на патологическую желтуху осматривать ребенка с желтухой в динамике для своевременной диагностики и определения дальнейшей тактики.В большинстве случаев желтуха новорожденных не требует лечения и проходит самостоятельно. Однако очень важно иметь связь с лечащим педиатром и до достижения ребенком возраста 1 месяц осматривать малыша не реже одного раза в неделю. В дальнейшем осмотр можно делать один раз в месяц, – подчеркивает Крепак Мария Сергеевна, заведующая отделением педиатрии ISIDA Левобережная, врач-педиатр

Тактика лечения при патологической желтухе индивидуальна и зависит от причины этого состояния

Крайне важно при подозрении на патологическую желтуху осматривать ребенка с желтухой в динамике для своевременной диагностики и определения дальнейшей тактики.В большинстве случаев желтуха новорожденных не требует лечения и проходит самостоятельно. Однако очень важно иметь связь с лечащим педиатром и до достижения ребенком возраста 1 месяц осматривать малыша не реже одного раза в неделю

В дальнейшем осмотр можно делать один раз в месяц, – подчеркивает Крепак Мария Сергеевна, заведующая отделением педиатрии ISIDA Левобережная, врач-педиатр.

В клинике ISIDA разработаны программы комплексного педиатрического наблюдения за здоровьем малыша. Ознакомьтесь с ними на нашей странице «Комплексные программы».

Находитесь в поисках клиники, которой можно доверить здоровье своего ребенка? Доверьтесь специалистам клиники ISIDA. Возникли вопросы? Мы с радостью ответим на них, если Вы позвоните в клинику ISIDA по телефонам 0800 60 80 80, +38 (044) 455 88 11. Или задайте нам свой вопрос и мы обязательно на него ответим.

Анализы и диагностика

Для исследования динамики билирубина при физиологической желтухе в родильном доме применяется чрезкожный билитест, показывающий общее значение желчного пигмента

Если подозревается патологический вариант желтухи, важно определить не только общее значение, но и его фракции (прямой, непрямой), щелочную фосфатазу, трансаминазы, общий белок, гаммаглютамилтранспептидазу.
Желтушное окрашивание, связанное с незрелостью печени, характеризуется повышением общего билирубина и непрямой фракции.
У новорожденных со стабильным повышением билирубина, которое продолжается 3-4 недели, необходимо провести тест на галактоземию.
При подозрении на гемолиз определяют количество эритроцитов, микроциты, гемоглобин, гематокрит, ретикулоциты. Также определяется группа крови и резус-фактор мать-дитя, что позволяет установить гемолитическую болезнь у новорожденного.
При наличии в семье желтухи, обусловленных дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, определяют уровень данного фермента.
Обследование на наличие сепсиса (бактериологическое исследование крови).
При подозрении на гипотиреоз нужно исследовать тиреоидные гормоны.
Выполняется УЗИ желчевыводящих путей и печени.
Лекарственный гемолиз — повышение общего количества и непрямой фракции, также снижается уровень гемоглобина.
Желтушность от материнского молока — молоке матери обнаруживают повышенное содержание прегнан-3- альфа и жирных кислот.

Все эти обследования необходимы, поскольку проводится дифференциальная диагностика желтух. Например, атрезия желчевыводящих путей проявляется механической желтухой и при этом повышается прямой билирубин. Дифдиагностика помогает заподозрить этот вид желтухи, а подтверждает диагноз УЗИ. Характерный признак механической желтухи, которая появляется на 2-3-й неделе — увеличение печени, желтовато-зеленоватый оттенок кожи, обесцвечивание кала.

Что такое синдром Жильбера?

Gilbert’s syndrome, врожденная негемолитическая желтуха – это наследственное нарушение работы печени по переработке и выводу билирубина, побочного продукта естественного распада эритроцитов (гемолиза). Нарушение это проявляется в периодическом повышении уровня билирубина в крови – гипербилирубинемии. Это генетически обусловленная особенность, которую ребенок наследует от родителей по аутосомно-рецессивному типу (то есть дефект должен быть у обоих родителей, хотя внешне он может не проявиться ни у одного из них). У большинства людей она не проявляется какими-либо симптомами и не относится медициной к тяжелым заболеваниям. Как правило, она вообще не требует терапии.

Семейная негемолитическая желтуха чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и затрагивает 3-7% людей в популяции. Обычно она не проявляется до подросткового возраста, но бывает, что ее диагностируют и в возрасте 3-5 лет. Примерно у 30% людей она не проявляется вообще и выявляется случайно, по анализам, сданным для каких-то других целей.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

• наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
• неиммунная водянка плода;
• различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность

Особенности проведения биохимических исследований крови у детей

Нормативные биохимические показатели у ребенка изменяются в течение жизни. Поэтому при лабораторной диагностике биологических жидкостей обычно выделяю четыре основных возрастных периода:

• новорожденный — первые четыре недели жизни;
• младенец — от четырех недель до двух лет;
• ребенок – от двух лет до полового созревания;
• подростковый возраст – от возраста полового созревания до вступления во взрослую жизнь.

Например, в периоде новорожденности нормативные показатели для глюкозы, кальция и магния ниже, тогда как уровень мочевины и билирубина выше, чем у других возрастных групп. У новорожденных и младенцев, родившихся недоношенными, могут существенно отличаться показатели уровни гормонов.

Малый вес новорожденного или младенца, небольшие размеры его тела и некоторые другие особенности накладывают особые требования к высокой квалификации медицинского персонала, осуществляющего забор образцов материала для биохимического исследования. Например, особое умение требуется для забора капиллярной крови у новорожденных и младенцев: чрезмерное сжатие капилляров при выдавливании капель крови может привести к разрушению ее клеток, что в свою очередь исказит картину содержания в крови калия, магния, фосфатов и некоторых ферментов.

Осложнения желтухи

Осложнения желтухи крайне редки, но иногда чрезмерное повышение уровня билирубина может привести к билирубиновой энцефалопатии, и к крайней ее форме — ядерной желтухе, то есть к пропитыванию ядер мозга билирубином и необратимому повреждению мозга. 

Высокие уровни билирубина (особенно непрямого) опасны, и при отсутствии адекватного лечения тяжелая желтуха может привести к серьезным осложнениям. 

Билирубин является токсичным для клеток мозга. При нормальном уровне билирубина в крови он не пропитывает ткани и свободно выводится с мочой и калом. При повышенном уровне непрямого билирубина в крови – он начинает пропитывать липофильные ткани – подкожную жировую клетчатку, словно некое «депо» билирубина. Однако, если уровень непрямого билирубина продолжает расти, и все «депо» уже заполнены, он начинает пропитывать ядра головного мозга. Это очень опасное и тяжелое состояние называется «ядерная желтуха». Она может привести к тяжелому необратимому поражению головного мозга. Своевременное лечение может предотвратить развитие осложнений: острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи. 

Последствия желтушки у новорожденных

Последствия желтушки зависят от причин заболевания, от того, как быстро проведена диагностика и назначено лечение. При выявлении болезни на самых ранних сроках и при проведении своевременного лечения представленных ниже осложнений можно избежать.

1. Если количество билирубина в крови высоко, то может начать развиваться альбуминемия — снижение уровня альбумина в крови.

2. Билирубин в некотором количестве может проникнуть в ткани.

3. Большой уровень билирубина, попавший в мозг, может спровоцировать в организме ребенка необратимые последствия. Результатом попадания билирубина в мозг может оказаться ядерная желтуха, ведущая к развитию судорожных состояний, глухоты, отставанию умственного восприятия.

4. На поздней стадии желтуха иногда сопровождается непроизвольными сокращениями мышц или потерей контроля двигательных функций.

Здоровье вашего ребенка в надежных руках наших врачей. Записывайтесь к педиатрам Медицинского центра «Север» в г. Александров по телефону 8 (49244) 9-32-49. 

2.Диагностика заболевания

Выявить желтуху, как симптом, не сложно — достаточно одного взгляда. Гораздо труднее и важнее определить её причины и понять, какой вид желтухи имеет место и какое заболеваний стало проявляется такой клинической картиной.

Обследование, прежде всего, включает общий и биохимический анализы крови. Тщательно обследуется печень, её функции, состояние желчного пузыри и функционирование путей и механизмов желчевыведения. Иногда требуется биопсия печени.

Важным дополнением к лабораторной диагностике может стать беседа с пациентом, изучение анамнеза и выявление факторов, которые могли спровоцировать желтуху:

• контакты с инфекционными больными;
• переливания крови;
• длительный приём лекарств;
• операции;
• возможное попадание в организм ядов;
• пищевые отравления.

Опасен ли синдром Жильбера для ребенка?

Нет, он считается не опасным заболеванием, а иногда даже и просто генетической особенностью: он не влияет на качество жизни и на работу печени в целом. Даже прием лекарств требуется далеко не в каждом случае: грамотный педиатр определяет эту необходимость на основании анализов, симптомов и общего состояния маленького пациента.

Проблему представляет собой скорее повышенная тревожность родителей и врачей, которые из-за недостаточной информированности «залечивают» таких детей, хотя лечение им не требуется. Достаточно поддерживать здоровый образ жизни и периодически сдавать анализ крови.

Существуют данные, что пациенты с этой генетической особенностью входят в группу повышенного риска по желчекаменной болезни. Риск сердечно-сосудистых заболеваний и диабета II типа для них, наоборот, понижен.